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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

宝马官宣涨价！预算40万你会买BBA还是新势力？******

　　中新经纬2月3日 (牛朝阁)2022年开年，新势力花样开打“价格战”之际，宝马却开始涨价了。

　　近日，有消息称宝马对旗下部分车型进行涨价，涨价幅度在2000元至20000元，涉及5系、i3、iX3等多款热门车型。宝马方面回应中新经纬称，部分BMW品牌在中国的在售车型确实在2023年2月1日正式上调厂商建议零售价，主要是受到全球范围内的通货膨胀、原材料及物流成本不断上涨，以及供应短缺等影响的原因。

　　涨价背后，4S店内的优惠仍存，48.89万元起售的车型，综合优惠后到手价在40万元出头。有专家指出，造车新势力纷纷杀入豪华车市场，2022年BBA销量下滑，豪华车市场竞争激烈。

　　指导价上涨，销售称“优惠力度大”

　　中新经纬致电了北京、上海、广州等多地的宝马4S店，店内销售均表示指导价已经上调，涉及多款车型，幅度从千元到万元不等。

　　值得注意的是，虽然指导价上涨了，但多位销售表示“指导价涨了，销售压力大了，但店内也有优惠活动，力度还挺大的。”

　　以官网48.89万元起售的宝马530标准轴距版为例，“这周末有元宵节活动，加上购车分期的金融政策优惠，大概到手40万元出头。”北京一4S店的销售人员说。据悉，前述车型指导价较之前涨了4000元。

　　宝马方面3日对中新经纬表示，近期，受全球范围内的通货膨胀、原材料及物流成本不断上涨，以及供应短缺等影响，部分BMW品牌在中国的在售车型于2023年2月1日正式上调厂商建议零售价。届时，客户可以在宝马中国官方网站及My BMW应用程序上查询最新信息。具体车型的终端零售价格，客户可向经销商进行咨询确认。按照惯例，宝马将定期审视和评估产品定价，以灵活应对原材料、物流及车辆制造成本的变化。

　　江西新能源科技职业学院新能源汽车技术研究院院长张翔指出，宝马是传统的豪华燃油车品牌，有稳定的粉丝和市场，适当涨价有利于增强“宝马车保值”的印象，以此带动增加销量。

　　中国汽车流通协会新能源分会秘书长章弘告诉中新经纬，宝马在2022年曾实行过降价促销，随着疫情政策的放松，宝马预计2023年车市或将回暖，涨价可能是出于利润考量。此外，近期钢铁等原材料价格上涨，而宝马车型用钢较多，涨价能减缓成本压力。

　　BBA销量下滑，新势力势如破竹

　　据宝马最新公布的数据显示，2022年在中国市场交付了共计791985辆BMW和MINI汽车。较2021年846237辆的累计交付成绩，同比下滑了6.4%。

　　值得注意的是，BBA阵营中的奔驰和奥迪也在2022年的中国市场出现了销量下滑。公开资料显示，2022年奔驰和奥迪在中国市场的销量分别为75.1万辆和63.5万辆，分别同比下滑0.9%和9.2%。

　　章弘认为，BBA的销量下滑主要是受疫情影响，消费者收入不保，消费信心不足，而豪华车售价不菲，所以消费者有持币观望的情况。

　　张翔则认为，BBA销量下滑的背后，是新能源造车企业的入局，长期被宝马、奔驰、奥迪等车企占据的豪华车市场迎来了新的造车选手。

　　乘联会数据显示，2022年豪华车市场整体销量为309万辆，同比增长6%。其中传统豪华车市场整体下滑4%，而新能源豪华车市场同比增长49%。

　　中新经纬注意到，来自中国的造车新势力正纷纷布局豪华车市场。蔚来的两款新车EC7和全新ES8的起售价分别定在了48.8万元和50.2万元，理想L9起售价也达到了45.98万元，就连一向在价格上主打“亲民”的小鹏也将G9的起售价定在了30.99万元。

　　2022年底，蔚来汽车创始人、董事长、CEO李斌曾在接受中新经纬等媒体采访时表示，蔚来的竞争对手非常明确，就是油车。“虽然离BBA油车有点距离，但是明年销量目标超雷克萨斯。”李斌说。

　　业内专家认为，新能源造车企业进军豪华车市场是一种必然的趋势。

　　章弘表示，高端车型较中低端车型而言，技术、研发、生产、利润都会更高一些，更能在资本市场中打造高水准的企业形象，以确保融资能力。且中国产中低端燃油车已经打造出了“代步工具”的理念和形象，而新能源汽车的一大特点是“智能网联”，高端车型更符合这一特点。

　　张翔表示，造车新势力等车企，在成立初期的成本较高，而豪华车市场的利润较高，进驻这个市场可以帮助这些车企达到盈亏平衡。

　　近日，理想汽车创始人、董事长兼CEO李想在微博中表示理想汽车会坚守价格区间，全尺寸的理想L9坚守40万元至50万元的价格区间，中大型的理想L8和理想L7会坚守30万元至40万元的价格区间，中型的理想L6和理想L5(非SUV形态)会坚守20万元至30万元的价格区间，不会有20万元以内的车型。

　　2022年，蔚来ET7和ET5上榜乘联会统计的全年高端轿车销量排行榜，分别排名第八和第十。在全年高端SUV销量排行榜中，特斯拉的Model Y登至榜首，同比增长85.6%，此外理想ONE也排行前五。

　　专家：豪华车市场值得新势力“拼死一搏”

　　张翔指出，新能源化是一个非常宝贵的机会，这正好也是一个让中国本土的自主品牌进入中高端市场的契机，值得新势力拼死一搏。

　　但章弘亦指出，传统车企在打造豪华车领域已经磨合多年，积累了丰富的经验。一旦传统车企转型进入新能源汽车市场，其对高端车的运营驾轻就熟，新势力造车企业也许不占优势。新势力在电动化、智能化、网联化层面给予了汽车崭新的理念和方向，但老牌豪华车企掌握着多年积累的机械技术，转型新能源汽车后，其研发能力十分可观，且传统车企对汽车行业的营销理念、周转能力也是造车新势力难以比拟的优势。

　　(文中观点仅供参考，不构成投资建议，投资有风险，入市需谨慎。)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）